Комплекс упражнений при сколиозе грудного отдела позвоночника

26.03.2015
Просмотров: 3821

Пурпура Шёнляжа-Геноха (геморрагический васкулит) - васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов, с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. В этой статье мы рассмотрим симптомы геморрагического васкулита и основные признаки геморрагического васкулита у человека.

Распространённость геморрагического васкулита

Частота составляет 14 случаев на 100000 населения. Преобладающий возраст до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол мужской (2:1). Пик заболеваемости приходится на весну.

Причины геморрагического васкулита

В качестве провоцирующих симптомов могут выступать инфекционные агенты (наиболее часто бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том числе иммунные препараты (вакцины, Ig).

Признаки геморрагического васкулита

В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA, СЗ-компонент комплемента, пропердин. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает активацию системы комплемента и внутрисосудистое свёртывание крови. Тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки обусловливает развитие геморрагического синдрома. Наиболее часто отмечают вовлечение почечных, брыжеечных и кожных сосудов. Морфологические изменения в почках варьируют от очагового пролиферативного гломерулонефрита до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют симптомы мезангиальных, субэндотелиальных депозитов, аналогичные таковым при болезни Берже. Как и при болезни Берже, в составе депозитов выявляют IgA, поэтому было предложено рассматривать болезнь Берже как моносиндромный вариант пурпуры Шёнляйна-Теноха взрослых.

Классификация геморрагического васкулита

Общепринятой классификации нет. В диагнозе следует указать синдромы с конкретными проявлениями.

Пример формулировки диагноза геморрагического васкулита

Пурпура Шёнляйна-Теноха с поражением кожи (пурпура), суставов, ЖКТ (ишемический энтерит, осложнённый массивным желудочно-кишечным кровотечением).

Симптомы геморрагического васкулита

Типично острое начало с повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием.

Кожный синдром геморрагического васкулита

Кожный синдром наблюдают у всех больных на разных этапах болезни. Характерны следующие симптомы сыпи:

  • Мелкопятнистая, реже уртикарная, симметричная.
  • Диаметр пятен от 2 до 5 мм. Пятна не только видны на глаз, но и осязаемы, поэтому кожный синдром получил название "пальпируемой пурпуры". При надавливании пятно не исчезает.
  • Основной симптом - сыпь, исчезает через 2-3 сут.
  • Типичная локализация сыпи - стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгиба-тельная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов.
  • Характерно появление или усиление сыпи в вертикальном положении.
  • Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже могут присутствовать как старые, так и свежие элементы.

Суставной синдром геморрагического васкулита

Суставной синдром наблюдают в 59-100% случаев. Возникает симптом симметричного поражения крупных суставов, преимущественно нижних конечностей, чаще у взрослых, чем у детей (появляются боли в суставах, отёчность и ограничение функций). Обычно артрит сочетается с миалгией и отёком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает 1-2 нед. Характерно его волнообразное течение. Формирование деформаций нетипично.

Абдоминальный синдром геморрагического васкулита

Абдоминальный синдром наблюдают в 70% случаев. Характерно внезапное появление интенсивных болей в животе и диспепсических расстройств (тошноты, рвоты, жидкого стула). Боли в животе связаны с повышенной проницаемостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишечника. У половины больных развивается желудочно-кишечное кровотечение. Перфорация кишечника вследствие ишемии возникает редко. У детей возможны инвагинации кишечника.

Поражение почек возникает в 10-50% случаев и, как правило, определяет прогноз заболевания. Развитие гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых, чем у детей (нередко сочетается с кишечным кровотечением). Характерно развитие изолированной макрогематурии или её сочетание с протеинурией. Нефротический синдром и артериальная гипертензия возникают редко. Поражение почек рассматривают как признак вероятной хронизации заболевания. При персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН.

Симптомы поражения ЦНС при геморрагическом васкулите

Поражение ЦНС наблюдают очень редко в виде головных болей, судорожного синдрома, изменений психического статуса, периферической невропатии. Геморрагические явления в ЦНС (субдуральные гематомы, инфаркты мозга) также большая редкость.

Лабораторные данные при геморрагическом васкулите

Специфических лабораторных маркёров пурпуры Шёнляйна-Геноха нет.

Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоциты в пределах нормы, СОЭ повышена.

Общий анализ мочи: симптомы - гематурия, протеинурия.

Иммунологическое исследование: увеличение титра антистрептолизина О обнаруживают у 30% детей. Может быть повышен уровень IgA в сыворотке крови.

Анализ кала на скрытую кровь может быть полезным при абдоминальном синдроме.

Инструментальные методы исследования геморрагического васкулита

Иммуногистохимическое исследование участка кожи после биопсии позволяет выявить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-, пропердин- и СЗ-содержащих иммунных комплексов. В биоптатах почек обнаруживают признаки гломерулонефрита (от очагового пролиферативного до гломерулонефрита с полулуниями).

При ирригографии могут быть обнаружены большие симптомы наполнения в стенке кишки, напоминающие картину при болезни Крона или опухоли.

Эндоскопическое исследование при абдоминальном синдроме помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке.

Диагностика

Диагностические критерии геморрагического васкулита Американской ревматологической Ассоциации (1990):

  • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
  • Возраст моложе 20 лет.
  • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.
  • Диагноз считают достоверным при наличии двух критериев и более. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Для пурпуры Шёнляйна-Гвноха характерны симптомы симметричные геморрагические высыпания (пальпируемая пурпура без тромбоцитопении), артрит, боли в животе и гломерулонефрит, чаще проявляющийся протеинурией и микрогематурией. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего со следующими заболеваниями.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется петехиальными высыпаниями и кровоточивостью. Отличается признаками низкого содержания тромбоцитов, не характерным для пурпуры Шёнляйна-Геноха.

ДВС

В отличие от ДВС, при пурпуре Шёнляйна-Геноха отсутствует фаза гипокоагуляции.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура протекает с признаками тромбоцитопении, фрагментацией эритроцитов, гемолизом, возникновением ОПН. Тромбоцитопения и гемолиз не характерны для пурпуры Шёнляйна-Геноха.

Сывороточная болезнь

Симптомы сывороточной болезни возникает через 7-12 дней после введения чужеродной сыворотки и проявляется в типичных случаях развитием крапивницы (реже пурпуры), артритов или околосуставных отёков, лихорадки, общих отёков, болей в животе и диареи. В редких случаях возникает гломерулонефрит. Обнаруживают IgE в повышенных концентрациях, в то время как наличие депозитов IgA не характерно.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура

Признаки гипергаммаглобулинемической пурпуры проявляется рецидивирующим высыпанием мелких пальпируемых пурпуроподобных элементов на коже дистальных отделов ног. После исчезновения этих высыпаний на их месте остаются пигментированные пятна. Выявляют повышение содержания IgG. Гипергаммаглобулинемическая пурпура может сопутствовать синдрому Шёгрена, СКВ, бактериальному эндокардиту.

Криоглобулинемия

При криоглобулинемии, помимо геморрагических высыпаний, характерно наличие кожных проявлений в виде livedo reticularis, акроцианоза или язв; наблюдают феномен Рейно, периферическую невропатию, гломерулонефрит.

Крисглобулины представляют собой сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации и образованию геля при низкой температуре. На этих свойствах основано их лабораторное определение. Криоглобулинемия сопутствует вирусным инфекциям, в первую очередь гепатитам В и С, а также бактериальным, паразитарным инфекциям, диффузным заболеваниям соединительной ткани, саркоидозу.

Еще на эту тему:
Методы лечения геморрагического васкулита

© medmoon.ru


Источник: http://www.medmoon.ru/bolezni/bol94.html

Мнения о Массаж мышц спины при сколиотической деформации позвоночника необходимо выполнять

  1. 22.03.2015 | nohchi

    На правах рукописи Адыширин-Заде Эльхан Эмруллаевич ТАКТИКА ХИРУРГА ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНЫХ С АКСИАЛЬНОЙ ГРЫЖЕЙ ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ, ОСЛОЖНЕННОЙ РЕФЛЮКС-ЭЗОФАГИТОМ 14 00 27-хирургия

  2. 17.04.2015 | КириллО

  3. 02.04.2015 | LLIap

  4. 16.04.2015 | knifeмладший